Thalamus

De thalamus is een grotendeels grijze stofstructuur van het diencephalon die veel essentiële functies heeft in de menselijke fysiologie. De thalamus bestaat uit verschillende kernen die elk een unieke rol vervullen, variërend van het doorgeven van sensorische en motorische signalen tot de regulatie van bewustzijn en alertheid. Klinisch gezien zijn er slechts enkele aandoeningen gerelateerd aan thalamische schade en disfunctie. De meeste van deze aandoeningen zijn zeldzaam, maar sommige van de meer voorkomende aandoeningen vertonen aanzienlijke anatomische veranderingen die zichtbaar zijn met neuroimaging. Chirurgische ingrepen in de thalamus hadden in het verleden beperkingen, maar momenteel evolueert dit vakgebied door verbeterde toegankelijkheid dankzij geavanceerde microchirurgische technieken en verbeterde neuroimaging.

Structuur en Functie

De thalamus is een gepaarde grijze stofstructuur van het diencephalon die zich bevindt nabij het midden van de hersenen. Het bevindt zich boven de middenhersenen of mesencephalon, waardoor zenuwvezelverbindingen in alle richtingen naar de hersenschors mogelijk zijn - elke thalamus is verbonden met de andere via de interthalamic adhesie. De thalamus vormt de bovenste en laterale wanden van de derde ventrikel, terwijl het dorsale oppervlak deel uitmaakt van de bodem van het lichaam van de laterale ventrikel. Lateraal begrenst de thalamus met de achterste arm van de interne capsule. Anterolateraal grenst het aan de kop van de caudate en ventrale nucleus met de subthalamus en hypothalamus.

Hoewel de thalamus grotendeels grijze stof is (cellichamen van neuronen), zijn er enkele gebieden van witte stof (axonen). De externe en interne medullaire laminae zijn witte stofstructuren van de thalamus. De externe medullaire laminae bedekken het laterale oppervlak van de thalamus, en de interne medullaire laminae verdelen de thalamische kernen in anterior, mediale en laterale groepen.[1]

De thalamus bestaat uit een reeks kernen die verantwoordelijk zijn voor de overdracht van verschillende sensorische signalen. Deze kernen worden voornamelijk gevormd door neuronen van opwindende en remmende aard. De thalamocorticale neuronen ontvangen sensorische of motorinformatie van de rest van het lichaam en presenteren geselecteerde informatie via zenuwvezels (thalamocorticale stralingen) aan de hersenschors. De thalamus heeft ook verbindingen met de hippocampus, mammillaire lichamen en fornix via de mammillothalamische tractus.[2] De verbinding van structuren van het limbisch systeem met de anterior kernen van de thalamus maakt het mogelijk dat de thalamus betrokken is bij leren en episodisch geheugen.[3] De thalamus is ook betrokken bij de regulatie van slaap en waakzaamheid.[4]

Over het algemeen fungeert de thalamus als een doorgeefstation dat informatie filtert tussen de hersenen en het lichaam. Met uitzondering van reuk, heeft elk zintuigsysteem een thalamische kern die informatie ontvangt, verwerkt en naar een bijbehorend corticaal gebied stuurt. De laterale geniculaire kern van de thalamus ontvangt visuele sensorische informatie van het netvlies om naar de visuele cortex van de occipitale kwab te leiden. De mediale geniculaire kern ontvangt auditieve sensorische informatie van de inferieure colliculus en projecteert deze naar de primaire auditieve cortex in de temporale kwab. De ventrale posterieure kern van de thalamus is verder onderverdeeld in drie. Het spinothalamische pad is het sensorische pad voor pijn, temperatuur en grove aanraking dat zijn oorsprong heeft in het ruggenmerg en het doorgeeft aan de ventrale posterolaterale kern van de thalamus voor verdere verwerking, terwijl de ventrale posteromediale kern sensorische informatie ontvangt van de nervus trigeminus over het gezicht. Ten slotte heeft de ventrale intermediaire kern correlaties met pathologische tremoren.[5]

De reticulaire kern bevindt zich in het ventrale gedeelte van de thalamus en vormt lateraal een capsule rond de thalamus. Interessant is dat deze kern niet projecteert naar de hersenschors; zijn functie is eerder het verwerken en moduleren van informatie die het ontvangt van andere thalamische kernen. De reticulaire kern ontvangt ook disinhiberende input van de globus pallidus, waardoor het mogelijk is om vrijwillige beweging te initiëren.

Functioneel verdeelt de thalamus zich in vijf belangrijke functionele componenten zoals[6]:

1. Reticulaire en intralaminaire kernen die zich bezighouden met alertheid en pijnregulatie

2. Sensorische kernen die alle sensorische domeinen reguleren behalve reuk

3. Effector-kernen die motorische en taalfunctie reguleren

4. Associatieve kernen die cognitieve functies aangeven

5. Limbische kernen die stemming en motivatie omvatten

Embryologie

Tijdens de derde week van de embryogenese vormt de neurale buis zich uit het ectoderm. De neurale buis vormt het prosencephalon, het mesencephalon en het rhombencephalon. Het prosencephalon is het meest rostrale van deze structuren en verdeelt zich verder in het telencephalon en het diencephalon. De thalamus ontwikkelt zich uit het embryonale diencephalon.[7]

Bloedtoevoer en Lymfeklieren

De basilaire communicerende slagader, de arteria cerebri posterior en de communicerende slagader zijn de belangrijkste bloedtoevoer naar de thalamus. De belangrijkste vasculaire pedikels die de thalamus van bloed voorzien, vertakken zich in[6][8][6]:

1. Tuberothalamische slagader (polaire slagader)

2. Paramediane slagader

3. Thalamogenitale slagader en

4. Mediale en laterale achterste choroidale slagader

Chirurgische Overwegingen

Vanwege de diepe locatie van de thalamus waren thalamische tumoren historisch gezien moeilijk te behandelen. Recentelijk hebben hedendaagse microchirurgische technieken en vooruitgang in neuroimaging geleid tot enige verbetering in de resultaten van resecties die de thalamus omvatten.[9]

Klinische Betekenis

Hoewel een centraal sensorisch doorgeefstation, kunnen thalamische laesies paradoxale verschillende niet-sensorische klinische patronen vertonen, wat de diagnostiek bemoeilijkt.

Thalamische afasie kan zich uiten als lexicaal-semantische stoornissen met verbale parafasie maar met intacte herhaling en benoeming.[10] Karakteristiek herstelt dit patroon van afasie na thalamische beroertes snel.[11]

Na een thalamische beroerte kan een zeldzame aandoening genaamd het Dejerine-Roussy-syndroom of thalamisch pijnsyndroom optreden; dit presenteert zich meestal eerst met het ontbreken van sensatie en tintelingen van het lichaam contralateraal aan de aangetaste thalamus. Maanden later treedt gevoelloosheid op, uiteindelijk ontwikkelend tot ernstige chronische pijn.[12] Het wordt veroorzaakt door de betrokkenheid van de thalamogenitale tak, wat leidt tot ondraaglijke pijn als gevolg van het ontbreken van centrale corticale remming.[13]

De reticulaire thalamische kern, een pacemakerzone voor ritmische corticale activiteit, kan de aanleiding zijn voor gegeneraliseerde spike-wave, zoals gezien bij idiopathische gegeneraliseerde epilepsie.[14]

Patiënten met het alcoholische Korsakoff-syndroom hebben schade aan hun mammillaire lichamen, die zich kan uitstrekken naar de thalamus via de mammillothalamische fasciculus.[15][16]

Een erfelijke prionziekte genaamd fatale familiaire slapeloosheid bestaat waarbij het gen PRNP gelegen op chromosoom 20 op p13 zich afzet in de thalamus, wat leidt tot degeneratie in de loop van de tijd. Patiënten ontwikkelen verslechterende slapeloosheid die gepaard kan gaan met psychiatrische symptomen zoals paniekaanvallen, paranoia en fobieën. Vervolgens ontstaan hallucinaties en het volledige onvermogen om te slapen. Snel gewichtsverlies volgt met dementie en mutisme totdat de dood intreedt.[17][18]

Het "pulvinar-teken" is een MRI-identificatietechniek die oorspronkelijk is ontwikkeld als een niet-invasieve methode om patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te identificeren.[19] Deze techniek zoekt in wezen naar veranderingen in de achterste thalamus op magnetische resonantiebeelden die verschijnen als dichtheidsveranderingen in de vorm van hockeysticks. Fabry-ziekte is een X-gebonden lysosomale stapelingsziekte waarbij een tekort aan het enzym alfa-galactosidase A leidt tot ophoping van globotriaosylceramide in het bloed, dat zich afzet in weefsels en organen. Het pulvinar-teken blijkt een zeer specifiek teken te zijn van Fabry-ziekte bij patiënten met betrokkenheid van het hart en de nieren.[20]

Met betrekking tot anatomische veranderingen lijken de interthalamische adhesies vergroot te zijn bij patiënten met Arnold-Chiari-misvorming type II.[21] Bovendien is de ventrale intermediaire nucleus van de thalamus het doelwit geweest voor diepe hersenstimulatie bij de behandeling van medisch refractaire essentiële tremoren en tremor-dominante ziekte van Parkinson, met enig succes.[5]

Bronnen

1. Savage LM, Sweet AJ, Castillo R, Langlais PJ. The effects of lesions to thalamic lateral internal medullary lamina and posterior nuclei on learning, memory and habituation in the rat. Behav Brain Res. 1997 Jan;82(2):133-47. [PubMed: 9030395]
2. Stein T, Moritz C, Quigley M, Cordes D, Haughton V, Meyerand E. Functional connectivity in the thalamus and hippocampus studied with functional MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2000 Sep;21(8):1397-401. [PMC free article: PMC7974059] [PubMed: 11003270]
3. Child ND, Benarroch EE. Anterior nucleus of the thalamus: functional organization and clinical implications. Neurology. 2013 Nov 19;81(21):1869-76. [PubMed: 24142476]
4. Steriade M, Llinás RR. The functional states of the thalamus and the associated neuronal interplay. Physiol Rev. 1988 Jul;68(3):649-742. [PubMed: 2839857]
5. Banerjee S, Shinde R, Sevick-Muraca EM. Probing Static Structure of Colloid-Polymer Suspensions with Multiply Scattered Light. J Colloid Interface Sci. 1999 Jan 01;209(1):142-153. [PubMed: 9878147]
6. Schmahmann JD. Vascular syndromes of the thalamus. Stroke. 2003 Sep;34(9):2264-78. [PubMed: 12933968]
7. Scholpp S, Lumsden A. Building a bridal chamber: development of the thalamus. Trends Neurosci. 2010 Aug;33(8):373-80. [PMC free article: PMC2954313] [PubMed: 20541814]
8. Javed K, Reddy V, M Das J. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Aug 1, 2023. Neuroanatomy, Posterior Cerebral Arteries. [PubMed: 30860709]
9. Cinalli G, Aguirre DT, Mirone G, Ruggiero C, Cascone D, Quaglietta L, Aliberti F, Santi SD, Buonocore MC, Nastro A, Spennato P. Surgical treatment of thalamic tumors in children. J Neurosurg Pediatr. 2018 Mar;21(3):247-257. [PubMed: 29271729]
10. Afzal U, Farooq MU. Teaching neuroimages: thalamic aphasia syndrome. Neurology. 2013 Dec 03;81(23):e177. [PubMed: 24297806]
11. Ozeren A, Sarica Y, Efe R. Thalamic aphasia syndrome. Acta Neurol Belg. 1994;94(3):205-8. [PubMed: 7526590]
12. Ramachandran VS, McGeoch PD, Williams L. Can vestibular caloric stimulation be used to treat Dejerine-Roussy Syndrome? Med Hypotheses. 2007;69(3):486-8. [PubMed: 17321064]
13. Wilkins RH, Brody IA. The thalamic syndrome. Arch Neurol. 1969 May;20(5):559-62. [PubMed: 5767614]
14. Kelemen A, Barsi P, Gyorsok Z, Sarac J, Szucs A, Halász P. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms--report of three cases. Seizure. 2006 Sep;15(6):454-8. [PubMed: 16828318]
15. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. Alcohol Alcohol. 2009 Mar-Apr;44(2):148-54. [PubMed: 19151162]
16. Rahme R, Moussa R, Awada A, Ibrahim I, Ali Y, Maarrawi J, Rizk T, Nohra G, Okais N, Samaha E. Acute Korsakoff-like amnestic syndrome resulting from left thalamic infarction following a right hippocampal hemorrhage. AJNR Am J Neuroradiol. 2007 Apr;28(4):759-60. [PMC free article: PMC7977335] [PubMed: 17416834]
17. Schenkein J, Montagna P. Self-management of fatal familial insomnia. Part 2: case report. MedGenMed. 2006 Sep 14;8(3):66. [PMC free article: PMC1781276] [PubMed: 17406189]
18. Jansen C, Parchi P, Jelles B, Gouw AA, Beunders G, van Spaendonk RM, van de Kamp JM, Lemstra AW, Capellari S, Rozemuller AJ. The first case of fatal familial insomnia (FFI) in the Netherlands: a patient from Egyptian descent with concurrent four repeat tau deposits. Neuropathol Appl Neurobiol. 2011 Aug;37(5):549-53. [PubMed: 20874730]
19. Zeidler M, Sellar RJ, Collie DA, Knight R, Stewart G, Macleod MA, Ironside JW, Cousens S, Colchester AC, Hadley DM, Will RG. The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 2000 Apr 22;355(9213):1412-8. [PubMed: 10791525]
20. Burlina AP, Manara R, Caillaud C, Laissy JP, Severino M, Klein I, Burlina A, Lidove O. The pulvinar sign: frequency and clinical correlations in Fabry disease. J Neurol. 2008 May;255(5):738-44. [PubMed: 18297328]
21. Wolpert SM, Anderson M, Scott RM, Kwan ES, Runge VM. Chiari II malformation: MR imaging evaluation. AJR Am J Roentgenol. 1987 Nov;149(5):1033-42. [PubMed: 3499774]
22. Choi KD, Jung DS, Kim JS. Specificity of "peering at the tip of the nose" for a diagnosis of thalamic hemorrhage. Arch Neurol. 2004 Mar;61(3):417-22. [PubMed: 15023820]